胆汁淤积症的症状包括黄疸、尿色加深、粪便颜色变浅、及全身瘙痒，黄疸是指过多的胆红素沉积在皮肤引起皮肤和眼睛黄染，肾排出过量的胆红素引起尿色加深，滞留在皮肤内的胆汁产物可引起瘙痒，搔抓患处可造成损伤皮肤，粪便颜色变浅是因为胆红素进入肠道的通路受阻，妨碍它从体内向粪便中排泄，粪便可能包含过多脂肪(一种称为脂肪泻的疾病),因为胆汁无法进入肠道帮助消化食物中的脂肪，脂肪便会产生难闻的气味，肠道内缺乏胆汁意味着钙和维生素 D 不能被很好的吸收，如果胆汁淤积持续下去，这类营养素缺乏可引起骨质丢失，维生素 K,这类凝血所需要的物质，由于在肠道中的吸收障碍，会引起出血的倾向 。
